福岡市の脳神経外科 「頭痛・めまい・てんかん・脳卒中・物忘れ・認知症」のはしぐち脳神経クリニック。

覚醒時大発作てんかん

Epilepsy with grand mal on awakening: EGMA, GTC only

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覚醒時大発作てんかん

 

年齢依存性てんかんの一つで、全身けいれんを起こします。

 

6~22歳ごろに発症しますが、とりわけ思春期後半の発症が多いです。

若年欠神てんかんや若年ミオクロニーてんかんとのオーバーラップもあります。

12.5%にてんかんの家族歴があると報告されています。

 

発作は?

発作時には、前兆もなく突然に意識消失し、全身強直間代けいれんを起こします。数分以内に終わります。

発作は、とくに起床後2時間以内、特に30分以内に起こりやすいと言われています。

その他、夕方のほっとした時間や余暇時間に発生することもあります。

発作後には眠ってしまうこともあり、その後に頭痛や吐き気を訴えることも少なくありません。

寝不足疲労光による視覚刺激などが発作の誘因になることもあります。

発作の頻度は月単位から年単位です。

 

検査所見は?

診断は、上記の症状の特徴に加え、脳波、MRIなどをもとに行います。

脳波全般性の棘徐波(spike & wave)もしくは多棘徐波複合を認めます。

MRI・CT:通常、関連する病変は認めません。

 

治療と経過は?

バルプロ酸ナトリウムが有効で、90%以上で発作が消失します。

その他の薬として、ラモトリギンレベチラセタムトピラマートゾニサミドなどを用います。クロナゼパムを併用することもあります。

フェノバルビタール、フェニトインも有効ですが、最近では副作用の面から第一選択枝にはならなくなりました。

なお、断薬により発作が再発しやすいので、薬の減量・中止は慎重に行わなければなりません