三叉神経痛
三叉神経痛とは
三叉神経痛は、左右どちらか一方の顔面に短時間の激痛が走る病気です。
脳神経の手術により消失することがあるので、主に脳神経外科で取り扱われます。片側顔面けいれんや舌咽神経痛とは同じような機序によって生じます。
三叉神経について
三叉神経は、顔面の感覚に関わる神経で、左右に1本ずつあります。顔に何かが触れた、顔が痛い、冷たい、熱い、などの感覚は、三叉神経を介して脳で生じます。
三叉神経の由来は、神経が途中で3つに枝分かれしていることによります。
三叉神経は、頭蓋内の脳の一部である、脳幹と呼ばれるところから発生して、頭蓋内を前方に向かい、頭蓋骨に入ります。入ってすぐのところで3つに枝分かれします。1番目の枝は眼窩の中に入っておでこに向かいます。2番目の枝は、頭蓋骨から出て頬骨を貫いて頬に向かいます。3つ目の枝は、頭蓋骨から出てから下顎の骨を貫いて下顎の皮膚に向かいます。
第1番目の枝は、目から上、おでこや前頭部などの感覚に関わります。第2番目の枝は、目より下、口より上の頬のあたりの感覚に関わります。第3番目の枝は、顎のあたりの感覚に関わります。なお、三叉神経は他にも噛む運動に関わります。
症状の特徴は
典型的な三叉神経痛の痛みは、他の種類の痛みとは大きく異なります。
神経痛の痛みは、ビリッと走るような痛みです。「電気が走るような痛み」とか、「刺されたような痛み」などと表現する患者さんも多くいらっしゃいます。痛みは数秒から数十秒程度で、数分もすれば治まるものです。ただ、それが繰り返り起こりますし、ひどい人では日に数十回も起こるようになってしまいます。
三叉神経痛の痛みは、三叉神経の3つの枝のうちどれか1枝に、また時に2つの枝に、神経痛に特徴的な痛みが生じるものです。頻度としては、第2枝もしくは3枝に多いとされます。2つの枝の場合、隣り合った2つの枝の痛みであり、第1枝と第3枝だけが痛くなることはないようです。
第1枝の痛みであれば、おでこが痛くなります。第2枝の場合は、上唇～鼻翼の横当たりから耳の方に痛みが走ります。第3枝の場合は、顎、の下唇の下あたりから外側に向かうような感じです。痛みが始まるところを触ると痛みが誘発される人もいます。
三叉神経痛の痛み発作は、普段でも自然と生じますが、第2枝や第3枝の場合、食事や会話、歯磨きや洗顔などで痛みが誘発されやすくなります。痛みが起こるため、痛む側と反対側で食事を噛むようになったり、食事量そのものが激減して痩せてしまったりします。また、歯磨きや髭剃りができなくなってしまう方もいらっしゃいます。
三叉神経痛の方には、しばしば歯や歯茎の痛みと思われて、歯科を最初に受診される方が結構いらっしゃいます。
痛みが長期間持続して重度となると、持続性の痛みが加わることもあります。
50～60歳代で多い印象がありますが、若年成人や、高齢者でも時々いらっしゃいます。
原因は
三叉神経痛の原因は、頭蓋内で三叉神経に太い動脈が接触して、三叉神経を圧迫することにあります。生まれつきではなく、恐らく老化や動脈硬化などのため、徐々に接するようになって圧迫するに至ったものだと思われます。三叉神経はとても太い神経です。長期間強く圧迫を受けていた三叉神経には、接触していた部分に窪みができてしまいます。
圧迫の原因となっている血管は多くの場合、上小脳動脈と呼ばれる血管です。この動脈は小脳の上1/3程の血流に関わる重要な血管です。
時に、三叉神経痛は動脈の圧迫以外の原因で起こります。しばしば経験するのが、腫瘍による圧迫です。三叉神経痛を契機に脳腫瘍が発見されることがあります。類上皮腫のほか、髄膜腫や神経鞘腫が原因になったりします。
診断は
・症状が典型的かどうか
・カルバマゼピンが有効かどうか
・MRIで原因がわかるかどうか
典型的な三叉神経痛は、症状を伺うだけで大体わかります。そして、後述する三叉神経痛の特効薬（カルバマゼピン）を内服して効果があるようだったらその可能性が高まったと言えます。更に、MRI検査を行って、三叉神経を圧迫する血管を認めれば、それは診断の強い根拠になります。MRIでは、CISS法やFIESTA法、3D-STIR法などといった1mm以下の非常に薄い画像が有用です。
CISS法MRI（右は拡大図）
一方、診断が容易でない症例があるのも事実です。まず、症状が典型的な神経痛と異なる場合があります。薬が有効か、MRIで神経と血管が接しているかなどをもとに総合的に判断します。
MRIは、神経痛の原因として腫瘍性のものではないかどうかの確認のためにも重要です。
三叉神経痛の患者さんは、虫歯として歯科で治療を受けても治らないということで受診されるケースが多々あります。他に、三叉神経痛と区別すべきものに、帯状疱疹後神経痛、副鼻腔炎、片頭痛、舌咽神経痛、非定型顔面痛などがあります。
治療は
経過観察
三叉神経痛の痛みは、しばしば生活に影響を与えるほどの激しいものです。時に食事量が激減して激ヤセしてしまうかもしれません。しかし、癌のように三叉神経痛が直接の原因で死亡してしまうことはありません。ですので痛みを我慢できる患者さんは必ずしも治療を受けることにこだわる必要はありません（ただし、腫瘍が原因の時は別です）。
薬物療法
薬物治療は、三叉神経痛の重要な柱の一つです。
特に、カルバマゼピン（商品名：テグレトール）という薬がとてもよく効きます。カルバマゼピンはてんかんにもよく効く薬ですが、神経に作用して神経痛をやわらげる事がよく知られていて、三叉神経痛に対する保険適応があります。
カルバマゼピンはある程度効果がありますが、徐々に効果が薄れる方が結構いらっしゃいます。かなりの量（600mg/日程度）飲んでも効果不十分な状態になり、他の治療を検討せざるを得なくなるケースもかなり見受けられます。
また、カルバマゼピンには重大な副作用もあります。カルバマゼピンによる薬疹の問題は重要です。薬疹が出現したらすぐに中止して主治医に問い合わせて、皮膚科を受診する必要があります。その他、めまい、眠気、白血球を含む血球減少症などの副作用が強い場合、中止せざるを得ないかもしれません。肝機能のチェックも含め、定期的な血液検査も受ける必要があります。
このほかに、プレガバリン（商品名：リリカ）、ラモトリギン（商品名：ラミクタール）、バルプロ酸ナトリウム（商品名：セレニカ、デパケン；保険適応外）やフェニトイン（商品名：アレビアチン、ヒダントール；保険適応外）といった抗てんかん薬、バクロフェン（保険適応外）という筋弛緩薬も効く場合があります（個人差があります）。
ブロック注射（三叉神経ブロック）
三叉神経に局所麻酔薬や神経破壊薬を注射して、三叉神経を介した神経伝達が脳に到達するのを防ぐ治療法です。
痛みを和らげる効果は90%以上と高く、即効性もあります。局所麻酔を使用する方法は、局所麻酔の効果が切れたらすぐに再発します。神経破壊薬の効果は長持ちしますが、それでも1～2年で再発します。また、その間、顔の感覚が鈍くなり、痺れたような感覚が残ります。
痛みの領域に応じて、眼窩上神経ブロック、眼窩下神経ブロック、頤（おとがい）神経ブロック、上顎神経ブロック、下顎神経ブロック、ガッセル神経節ブロックなどがあります。
神経ブロックを行うと、その領域に痺れが残ります。その痺れを軽減する方法として、ガッセル神経節高周波熱凝固法というものがあります。技術的には難しいものですが、数年以上の効果が期待できます。
実際の治療を担当するのは、主にペインクリニックと呼ばれるところです。
定位放射線治療（ガンマナイフ）
放射線を様々な方向から頭蓋内のある一点に集中して照射することで、局所に強い放射線をあてる方法です。
頭を専用のフレームに固定して、MRIで作成した脳内の地図に基づいて照射範囲を決定します。三叉神経痛の患者さんの三叉神経にガンマナイフを照射することで、痛みが軽くなります。痛みが消失するのは60～75％程度で、痛みが軽減する人も含めると80～90％程度でしょう。ただ、長期的にはその割合は少し低下するようで、長期的に痛みが完全消失して、薬もいらなくなる人は30～60％程度です。後述する手術と比較すると、効果が劣ります。
副作用として、顔面の痺れや違和感などが挙げられます。この副作用は20～25％程度で経験され、重度の方ではかなり深刻なこともあるようです。
局所麻酔による治療ですので、全身状態の悪い方や高齢者に向いていると言えます。手術が可能で、手術により改善の見込みが高い人は、手術を優先して検討したほうがいいと考えます。
2015年7月から、薬物治療による疼痛管理が困難な三叉神経痛に対して、ガンマナイフが保険適応されるようになりました。
外科手術
手術を考慮するのは、薬の内服治療では効果が不十分だったり副作用のため継続できなかったりする場合、もしくは脳腫瘍による症候性の三叉神経痛だった場合です。
血管による圧迫が原因の場合の外科治療は、神経血管減圧術もしくは微小血管減圧術と呼ばれます。
手術の方法は
患側の耳の後ろの頭蓋骨に500円玉程度の孔を開け、そこから手術用顕微鏡で小脳と骨の隙間を覗き込んで、顔面神経を圧迫している血管を移動します。血管を完全に神経から外して、手術用の人工物で周辺の骨に固定して二度と接触しないようにすることが最も優れた方法です。ただ、血管を神経から十分に外すことができない場合には、代替方法として神経と血管との間にクッションとなる人工物を挟み込みます。後者の方法を取ると、手術成功率が下がるばかりか、再発に対する手術の際に癒着のため手術が難しくなります。
手術の効果は
手術により痛みのコントロールが消失もしくは改善する割合は、80～90％程度です。痛みは術直後から消えることが多いですけど、消えるまで数日以上かかることもあります。再発は数％程度あり、2年以内、特に術後間もない時期に多いようです。
手術の合併症は
手術中、三叉神経の手前側には必ずと言っていいほど、錐体静脈と呼ばれるこの付近ではとても重要な静脈があり、視野や操作を妨げています。この静脈は大切で、切断すると稀に死亡してしまうこともあります。
その他の一般的な手術のリスクを列挙します。まず、三叉神経の機能障害のリスクですが、これは顔のしびれや感覚が鈍くなるという症状ですが、数％程度と報告されています。三叉神経はとても太くて強い神経なので、私の印象では軽い感覚障害の可能性はありますが、重度の感覚障害は滅多にありません。
その他の神経の障害として、目を外に向ける神経（外転神経）が近くにあります。この神経が障害されるとものが二重に見えるようになります。また、聴神経も比較的近くにあります。手術中に聴覚のモニタリングをしていると、聴覚性の脳波が弱って異常を検知することはありますが、術後に聴覚が低下するケースは数％以下でしょう。
その他、手術に伴う開頭操作の途中に静脈洞が損傷した場合には、血管からの出血、脳梗塞、空気塞栓、脳出血などが生じるリスクがあります。そうそうあることではありませんが、十分な配慮が求められる点です。その他、小脳の圧排による脳挫傷、周辺の動脈や静脈の損傷、髄液漏なども危険性として挙げられます。小脳の脳挫傷や脳梗塞では、軽いものではふらつきや吐き気が主な症状です。頭蓋内の重要な静脈の損傷は生命の危機に繋がります。一般的なリスクとして、その他の手術部位からの術後出血や、創部の感染症なども稀にあります。